Polycythemia Vera adalah penyakit myeloproliferative sel hematopoietik, ditandai oleh proliferasi sel darah merah yang tidak terkendali, sel darah putih dan trombosit.
Peningkatan sel-sel ini, terutama sel-sel darah merah, membuat darah lebih tebal dan dapat menyebabkan komplikasi lain seperti pembesaran limpa dan pembentukan bekuan darah meningkat, sehingga meningkatkan risiko trombosis, serangan jantung atau stroke atau bahkan menimbulkan lainnya. penyakit seperti leukemia mieloid akut atau mielofibrosis.
Perawatan terdiri dari melakukan prosedur yang disebut phlebotomy dan pemberian obat yang membantu mengatur jumlah sel dalam darah.
Apa saja tanda dan gejala
Jumlah sel darah merah yang tinggi menyebabkan peningkatan hemoglobin dan kekentalan darah, yang dapat menyebabkan gejala-gejala neurologis seperti pusing, sakit kepala, peningkatan tekanan darah, perubahan visual dan serangan iskemik transien.
Selain itu, orang-orang dengan penyakit ini sering memiliki gatal umum, terutama setelah mandi air panas, kelemahan, penurunan berat badan, kelelahan, penglihatan kabur, keringat berlebih, pembengkakan sendi, sesak napas dan mati rasa, kesemutan, rasa terbakar atau lemas di Negara Anggota.
Komplikasi penyakit
Ada beberapa kasus penderita polycythemia Vera yang tidak menunjukkan tanda dan gejala, namun, beberapa kasus dapat menimbulkan masalah yang lebih serius:
1. Pembentukan bekuan darah
Peningkatan ketebalan darah dan akibatnya penurunan aliran dan perubahan jumlah platelet dapat menyebabkan pembekuan darah, yang dapat menyebabkan serangan jantung, stroke, emboli paru, atau trombosis. Pelajari lebih lanjut tentang penyakit kardiovaskular.
2. Splenomegali
Limpa membantu tubuh melawan infeksi dan membantu menghilangkan sel-sel darah yang rusak. Peningkatan jumlah sel darah merah atau bahkan sel darah lainnya menyebabkan limpa bekerja lebih dari normal, yang menyebabkan peningkatan ukuran. Lihat lebih lanjut tentang splenomegali.
3. Terjadinya penyakit lain
Meskipun jarang, Polycythemia Vera dapat menimbulkan penyakit lain yang lebih serius, seperti myelofibrosis, sindrom myelodysplastic, atau leukemia akut. Dalam beberapa kasus, sumsum tulang juga dapat mengembangkan fibrosis progresif dan hiposelularitas.
Kemungkinan Penyebab
Polycythemia Vera terjadi ketika mutasi gen JAK2, yang menyebabkan masalah dalam produksi sel darah, terjadi. Ini adalah penyakit langka yang terjadi pada sekitar 2 dari setiap 100.000 orang, biasanya di atas usia 60 tahun.
Biasanya organisme yang sehat mengatur jumlah produksi masing-masing dari tiga jenis sel darah: merah, putih dan trombosit, tetapi di Polycythemia Vera, ada pengurangan berlebihan dari satu atau lebih jenis sel darah.
Apa diagnosisnya
Untuk mendiagnosis penyakit ini, tes darah harus dilakukan, yang pada orang dengan Polycythemia Vera menunjukkan peningkatan jumlah sel darah merah, dan dalam beberapa kasus peningkatan sel darah putih dan trombosit, tingkat hemoglobin yang tinggi dan tingkat erythropoietin yang rendah. .
Selain itu, aspirasi atau biopsi sumsum tulang dapat dilakukan untuk mendapatkan sampel untuk analisis nanti.
Bagaimana perawatannya dilakukan?
Polycythemia vera adalah penyakit kronis yang tidak memiliki penyembuhan dan pengobatan terdiri dari pengurangan sel darah berlebih, dan dalam beberapa kasus dapat mengurangi risiko komplikasi:
Terapi Phlebotomy: Teknik ini terdiri dari menguras darah dari pembuluh darah, yang biasanya merupakan pilihan pengobatan pertama bagi orang-orang dengan penyakit ini. Prosedur ini mengurangi jumlah sel darah merah, juga mengurangi volume darah.
Aspirin : Dokter Anda mungkin meresepkan aspirin dengan dosis rendah, antara 100 dan 150 mg, untuk mengurangi risiko pembekuan darah.
Obat-obatan untuk menurunkan sel-sel darah: Jika phlebotomy tidak cukup untuk perawatan menjadi efektif, Anda mungkin perlu minum obat-obatan seperti:
- Hidroksiurea, yang dapat mengurangi produksi sel-sel darah di sumsum tulang;
- Interferon alfa, yang merangsang sistem kekebalan tubuh untuk melawan produksi berlebihan sel-sel darah, bagi orang-orang yang tidak merespon dengan baik terhadap hidroksiurea;
- Ruxolitinib, yang membantu sistem kekebalan untuk menghancurkan sel-sel tumor dan dapat memperbaiki gejala;
- Obat-obatan untuk mengurangi gatal, seperti antihistamin.
Jika gatal menjadi sangat intens, mungkin perlu untuk mengambil terapi sinar ultraviolet atau menggunakan obat-obatan seperti paroxetine atau fluoxetine.
Cara mencegah komplikasi
Untuk mencegah komplikasi, selain dianjurkan untuk mengikuti perawatan dengan benar, penting juga untuk mengadopsi gaya hidup yang lebih sehat dengan berlatih olahraga teratur, yang meningkatkan sirkulasi darah dan mengurangi risiko pembekuan darah. Satu juga harus menghindari merokok karena meningkatkan risiko serangan jantung dan stroke.
Selain itu, kulit harus diperlakukan dengan baik untuk mengurangi gatal-gatal dengan mandi dengan air hangat, menggunakan gel mandi ringan dan krim hypoallergenic dan menghindari suhu ekstrim, yang dapat memperburuk sirkulasi darah. Untuk ini, orang harus menghindari paparan sinar matahari pada periode hari yang panas dan melindungi tubuh dari paparan terlalu dingin.
